本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。
对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。
那原发性胆汁肝硬化治疗是怎样的呢?
1、适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40-50g为宜。
2、补充脂溶性维生素A、D、E、K。
3、熊去氧胆酸600-700mg/d，服药6个月以上可改善临床症状，及实验室改变。
4、皮质类固醇如氢化泼尼松30mg/d，口服，症状改善后必为10mg/d。连服1年。
5、注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。
6、硫唑嘌呤、环孢毒素A均有效但因有肾毒，骨髓抑制应慎用。
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